Если вы узнали, что кому-то поставлен диагноз «порфирия», «порфириновая болезнь», «порфировая болезнь», то радоваться тут нечему, но и пугаться нет причины: этот несчастный человек не мутант, не рептилоид, не вампир – он просто тяжело болен, хотя его заболевание и поддаётся лечению. Но и ничуть не заразен: даже если он вас укусит, вы не заболеете; обычная простуда или понос опаснее для окружающих. Тем не менее, в ваших краях обнаружена эта болезнь, самому тоже нужно быть начеку: значение слова «порфирия» в медицине – «нарушение процесса кроветворения, в результате которого в организме накапливаются красящие вещества – порфириновые пигменты и протопорфирины» (см. также Пояснение далее).
- «Порфирия чаще всего наблюдается у европеоидов-северян, пренебрегающих в своей диете витаминами и не отдыхающих летом в южных краях».
- «Порфирия это не одно заболевание, а их группа сходной этиологии (происхождения) и течения».
Примечание: медики насчитывают 8 основных видов порфириновой болезни.
- «Порфирия заболевание чаще всего наследственное (генетическое), но может быть и благоприобретённой в качестве побочного эффекта других болезней».
- «Каждая разновидность порфирии требует особого подхода к лечению и его методов; самолечение при данном диагнозе недопустимо».
- «Больному порфирией следует всячески избегать прямого солнечного освещения и ультрафиолетового облучения (например, от электросварки и в установках для искусственного загара)».
- «Не леченная порфирия способна вызывать нервно-психические расстройства (синдром кошачьего воя, агрессивность), а запущенная приводит больного к мучительной смерти».
- «Порфирия, особенно если больной нарушает предписания врача и не соблюдает назначенного им режима, может спровоцировать особо агрессивные и трудноизлечимые формы рака – меланому, лейкемию (белокровие)».
- «Порфирия может быть следствием хронического вялотекущего Ковид-19, то есть если больной уклонялся от вакцинации, а заболев короновирусной инфекцией, не лечился».
Синонимичный термин «порфириновая болезнь»; частичные «порфировая болезнь», «болезнь Гюнтера», «синдром Криста-Сименса-Турена» и др. специальные. Частичные синонимы (разговорные) «вампиризм», «<незаразная> краснуха», «светобоязнь», «рыбья чешуя», «чешуйчатость <кожи>».
Пояснение
Порфириновые агенты необходимы для синтеза гемоглобина, и ввиду его особой важности как переносчика кислорода организм вырабатывает их самостоятельно с резервированием, в нескольких органах; в основном – в костном мозге и печени. Порфирины, вообще говоря, токсичны. Если же синтез гемоглобина нарушен, вследствие генетической аномалии или в результате перенесённого либо хронического заболевания, влияющего на кроветворную систему, то порфирины, во-первых, отравляют организм. Во-вторых, поражают нервную систему.
А в-третьих, порфирины – светочувствительные вещества; к примеру, на их основе изготавливаются несеребряные светочувствительные материалы. Если же больной порфирией держится на ярком свету, то продукты распада порфиринов в коже действуют на неё примерно так же, как фуранокумарины при ожоге борщевиком, но раздражают и разъедают глубже и сильнее.
Наследственная порфирия обнаруживается уже в детском возрасте по точечной и пятнистой пигментации кожи, чрезмерно ярким губам, систематически рыжей или красноватой моче (по покраснению кала тоже) и какому-то странному, то ли инопланетному, то ли потустороннему облику, поз. 1 на рис.:
В тяжёлой форме дёсны деградируют, обнажая недоросшие ещё зубки, которые имеют «вампирский» вид, поз. 2. Такой ребёнок крайне возбудим и агрессивен: без причины дико визжит, дерётся, кусается; проявляется это более всего по ночам, так как днем он стремится забиться в тёмный закуток – все поражённые порфирией инстинктивно прячутся от света. Именно больные порфирией послужили основой для легенд о вампирах, хотя такие дети до взрослого возраста обычно не доживают.
Благоприобретённая (точнее, не-благо) порфирия развивается чаще всего в результате недолеченного вирусного гепатита (желтухи, болезни Боткина). Остаточная желтизна кожи при этом становится ярче, и нередко наблюдается пучеглазость, как при базедовой болезни, поз. 3. С течением времени кожа иссушается и слущивается кусочками, как сухая рыбья чешуя, поз. 4. Если же больной переживает и эту стадию, то становится пурпурным, как столовая свёкла, кожа с него буквально облазит заживо (поз. 5), и он погибает от вторичных инфекций.
Течение порфирии также невыносимо тяжело: больного непрестанно мучают гемолитические кризы, желудочно-кишечные и нервно-психические расстройства, которые помимо того приходится выносить его окружающим. Методов полного излечения нет; поддерживающая терапия (инъекции гемоглобина) и оперативное вмешательство (пересадка костного мозга) дорогостоящи и дают временный эффект.
Точных данных о влиянии Ковид-19 на развитие порфирии пока нет, но строение коронавируса SARS-CoV-2 в принципе не мешает ему спровоцировать порфириновую болезнь подобно вирусам гепатита, а у больных «короной» SARS-CoV-2 всех штаммов обнаруживается во всём организме. Так что вакцинация и ревакцинация необходимы не только (и, возможно, не столько) ради убережения от «омикронного кашля», но и для того, чтобы случаем не стать самому себе борщевиком, против которого бесполезны и гербициды, и обычные человеческие лекарства.
***
© ПишемПравильно.ру
Автор: Садов Артур Александрович, лингвист-типолог
Перечень академических источников, использовавшихся при подготовке материалов.
